Десіфер 400 (Desifer 400) · Деферазирокс (Deferasirox)

Препарат Desifer 400 випускається у лікарській формі диспергованих таблеток для приготування суспензії для прийому всередину.

Якісний та кількісний склад 1 таблетки:

• Активний компонент: Деферазирокс (deferasirox) — 400 мг.
• Допоміжні речовини: Целюлоза мікрокристалічна, кросповідон, повідон, лактози моногідрат, кремнію діоксид колоїдний безводний, натрію лаурилсульфат, магнію стеарат, ароматизатор зі смаком манго.

Форма випуску та упаковка: Від білого до злегка жовтуватого кольору круглі або овальні, пласкі таблетки зі скошеними краями, з тисненням. По 6 таблеток у блістері. У картонну коробку упаковано 5 блістерів (усього 30 таблеток) разом з офіційною інструкцією із застосування. На упаковці та блістерах нанесено маркування Natco Pharma, зазначення дозування 400 mg та назву Desifer (Deferasirox Tablets for Oral Suspension).

Фармакодинаміка:
Деферазирокс — активний при пероральному застосуванні хелатор, що володіє високою селективністю щодо тривалентного заліза ($Fe^{3+}$). Будучи тридентатним лігандом, він зв'язує залізо з високою афінністю у співвідношенні 2:1. Деферазирокс сприяє виведенню надлишкового заліза, ефективно знижуючи концентрацію заліза в печінці (LIC) та запобігаючи токсичному пошкодженню органів вільними радикалами. Сродство до цинку та міді низьке.

Фармакокінетика:

• Всмоктування: Після прийому всередину максимальна концентрація в плазмі крові ($C_{max}$) досягається через 1.5–4 години. Абсолютна біодоступність становить близько 70%. Прийом їжі незначно підвищує біодоступність.
• Розподіл: Зв'язування з білками плазми крові (переважно з альбуміном) становить близько 99%. Об'єм розподілу відносно великий.
• Метаболізм: Основним шляхом метаболізму є глюкуронізація (переважно за участю UGT1A1 та UGT1A3) з утворенням неактивних метаболітів.
• Виведення: Виводиться головним чином через кишечник з калом (близько 84% від дози) у вигляді глюкуронідів. Нирками виводиться близько 8%. Період напіввиведення ($T_{1/2}$) становить 8–16 годин.

Препарат Desifer 400 показаний до застосування у дорослих та дітей (віком від 2 років і старше) за таких станів:

• Хронічне перевантаження залізом внаслідок гемотрансфузій: Лікування хронічного перевантаження залізом у пацієнтів з таласемією (великою таласемією) при частих гемотрансфузіях (понад 14 мл/кг маси тіла еритроцитарної маси на рік) віком від 2 років і старше.
• Альтернативна хелаторна терапія: Лікування перевантаження залізом при інших анеміях, коли стандартна терапія дефероксаміном протипоказана або неефективна (мієлодиспластичні синдроми, серповидноклітинна анемія тощо).
• Перевантаження залізом у не залежних від трансфузій пацієнтів: Лікування хронічного перевантаження залізом при мієлодиспластичних синдромах з низьким або проміжним-1 ризиком трансфузійної незалежності.

Препарат Desifer 400 приймається всередину 1 раз на добу, бажано в один і той самий час, натще або з легким прийомом їжі (не менше ніж за 30 хвилин до їди).

Приготування суспензії:
Таблетки не слід жувати чи ковтати цілими. Помістіть таблетку(и) в склянку з водою, апельсиновим чи яблучним соком (об'ємом приблизно 100–200 мл) і розмішайте до отримання однорідної мутної суспензії. Після випивання суспензії ополосніть склянку невеликою кількістю води та випийте осад. Забороняється розчиняти таблетки в газованих напоях або молоці.

Режим дозування:
Рекомендована початкова добова доза для пацієнтів з трансфузійним перевантаженням залізом зазвичай становить 20 мг/кг маси тіла. Високе дозування 400 мг дозволяє зручно набирати кратні дози. Корекція дози проводиться лікарем кожні 3–6 місяців на підставі динаміки рівня феритину.

Застосування препарату Desifer 400 протипоказано у таких випадках:

• Гіперчутливість: Підвищена чутливість до деферазироксу або будь-якого з допоміжних компонентів.
• Тяжка ниркова недостатність: Кліренс креатиніну менше 60 мл/хв.
• Тяжкі захворювання печінки: Тяжка печінкова недостатність (клас С за шкалою Чайлд-П'ю).
• Гематологічні протипоказання: Високий ризик мієлодиспластичного синдрому або прогресуючі злоякісні гематологічні новоутворення.
• Вагітність і лактація: Протипоказаний вагітним та жінкам, які годують груддю.
• Дитячий вік: Вік до 2 років.

При застосуванні деферазироксу слід враховувати такі лікарські взаємодії:

• Антациди, що містять алюміній: Одночасний прийом не рекомендується, оскільки антациди зв'язуються з хелатором.
• Індуктори глюкуронізації (рифампицин, фенітоїн, карбамазепін, фенобарбітал): Можуть знижувати концентрацію деферазироксу в крові, вимагаючи моніторингу рівня феритину та можливого підвищення дози.
• Серцеві глікозиди, циклоспорин, симвастатин: Деферазирокс може незначно впливати на фармакокінетику деяких препаратів за рахунок інгібування білків-переносників (CYP3A4, CYP2C8). Потрібна обережність.
• НПЗП та нефротоксичні препарати: Підвищують ризик розвитку ниркової токсичності.

Вагітність:
Препарат Desifer 400 протипоказаний під час вагітності через виявлену в доклінічних дослідженнях тератогенну дію. Жінки репродуктивного віку повинні використовувати надійні методи контрацепції.

Лактация:
Проникнення деферазироксу в грудне молоко не вивчалося. Грудне вигодовування на період терапії має бути припинене.

До найчастіших та клінічно значущих небажаних реакцій при застосуванні деферазироксу належать:

• Шлунково-кишковий тракт (дуже часто): Нудота, блювання, діарея, біль у животі, диспепсія, закреп, метеоризм. Можливі рідкісні випадки шлунково-кишкових кровотеч.
• Нирки та сечовидільна система: Підвищення рівня креатиніну в сироватці крові, протеїнурія, ниркова недостатність. Потрібен регулярний моніторинг функції нирок.
• Печінка: Підвищення активності печінкових трансаміназ, білірубіну, лікарський гепатит.
• Шкірні покриви: Шкірний висип, свербіж, кропив'янка.
• Органи чуття: Рідко — порушення зору (катаракта, помутніння рогівки) та слуху (зниження слуху, тинітус).

Симптоми:
Передозування деферазироксом проявляється посиленням побічних ефектів з боку шлунково-кишкового тракту (нудота, блювання, діарея, біль у животі), а також порушеннями функції печінки та нирок.

Лікування:
Специфічний антидот відсутній. Проводиться симптоматична та підтримуюча терапія, індукція блювання або промивання шлунка (при нещодавньому прийомі), контроль лабораторних показників крові та функції життєво важливих органів.

Правила зберігання препарату Desifer 400:

• 🌡️ Температурний режим: Зберігати в сухому, захищеному від світла місці за температури нижче 25–30 °C.
• 💧 Захист від вологи: Зберігати в оригінальній упаковці (у блістерах) для захисту від вологи.
• 👶 Безпека: Зберігати у суворо недоступному для дітей місці.
• ⏳ Термін придатності: Вказано на картонній коробці та блістерах. Не застосовувати після закінчення терміну придатності. Відпуск суворо за рецептом лікаря.

Для перевірки справжності оригінального препарату Desifer 400 виробництва Natco Pharma зверніть увагу на такі візуальні та захисні ознаки:

• ✅ Фірмовий логотип Natco: Впізнаваний фірмовий синьо-зелений логотип Natco Pharma на зовнішній картонній пачці та блістері.
• ✅ Маркування упаковки: Наявність чітко відпечатаних заводських даних: номер партії (Batch No.), дата виробництва (Mfg. Date), термін придатності (Exp. Date) та повна назва Desifer 400 (Deferasirox Tablets for Oral Suspension).
• ✅ Кількість в упаковці: У стандартній коробці міститься суворо 5 блістерів по 6 таблеток (усього 30 таблеток).
• ✅ Якість поліграфії: Висока якість картонної упаковки, чіткі шрифти без змазаних елементів та орфографічних помилок.